Juin, mois de la sensibilisation à la SLA

Survol des plus récents progrès au Neuro en matière de recherche et de soins liés à la SLA

La recherche menée au Neuro permet d’obtenir des données qui pourraient contribuer à la découverte de traitements efficaces contre la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une terrible maladie incurable. 

En fait, des chercheurs au Neuro se penchent sur cette maladie réfractaire depuis un bon moment déjà. Le Dr Guy Rouleau, directeur de l’Institut, était membre de l’équipe qui a identifié le premier gène de la SLA, dans les années 1990. Son équipe compose l’un des nombreux laboratoires du Neuro dont les travaux de recherche commencent à révéler les secrets de la SLA, qui n’est pas une maladie homogène, mais plutôt un groupe d’affections partageant certaines caractéristiques communes. Par ailleurs, la Clinique de la SLA au Neuro offre à ses patients les tout derniers traitements et soins spécialisés.

Plusieurs centaines de Canadiens recevront un diagnostic de SLA cette année. En effet, bon an mal an, quelque trois mille personnes et leur famille doivent composer avec les graves difficultés posées par cette maladie, qui provoque une perte progressive du contrôle musculaire.      

La SLA demeure un mystère pour bien des Canadiens, et c’est pourquoi le Neuro tient à informer le public dans le cadre du mois de la sensibilisation à la SLA et à l’inviter à soutenir la recherche sur cette maladie.

Soins cliniques de la SLA au Neuro

La Clinique de la SLA, dirigée par la Dre Angela Genge, est reconnue comme un modèle de soins cliniques multidisciplinaire pour les patients et leur famille. On y a instauré un programme qui mise sur l’utilisation de ressources particulières aux stades critiques de l’évolution de la maladie. Grâce à l’emploi stratégique d’un équipement spécialisé, de traitements à domicile et de soins palliatifs, la Clinique a grandement amélioré la qualité de vie des patients atteints de la SLA.

L’équipe de la Clinique de la SLA

Dre Angela Genge, neurologue et directrice de la Clinique de la SLA

Dr Rami Massie, neurologue

Toni Vitale, infirmière clinicienne spécialisée

Nathalie Magnan, inhalothérapeute

Nazar Yuriv, conseiller en soins spirituels

Kendra Berry, ergothérapeute

Maura Fisher, physiothérapeute

Kristina Salmon et Natalie Saunders, coordonnatrices de recherche clinique

Ritsa Argyriou, coordonnatrice de la Clinique de la SLA

Mia Lanno, travailleuse sociale

Nancy Anoja, conseillère en génétique

Tiziana Dirocco, orthophoniste (en congé prolongé)

Carla Digironimo, orthophoniste (poste temporaire)

Les chercheurs du Neuro qui œuvrent dans le domaine de la SLA

Gary Armstrong, Ph. D., étudie les anomalies cellulaires qui se produisent dans les premiers stades de la SLA. Son laboratoire utilise des modèles de maladie, des analyses cellulaires et le criblage pharmacologique pour repérer les composés chimiques qui pourraient corriger les anomalies cellulaires.

Heather Durham, Ph. D., cherche à comprendre pourquoi les motoneurones deviennent vulnérables aux lésions associées à la SLA et à trouver des façons de stimuler les mécanismes de défense afin que ces neurones demeurent connectés et qu’ils continuent à fonctionner plus longtemps.

La Dre Angela Genge est neurologue et directrice du Programme de recherche clinique sur la SLA du Neuro, qui prend en charge environ 300 patients par année. Elle est également directrice de l’Unité de recherche clinique du Neuro, où sont actuellement réalisés des essais cliniques portant sur cinq médicaments contre la SLA auprès d’environ 20 patients.

Heidi McBride, Ph. D., examine comment les mitochondries, ces organites cellulaires qui décomposent le sucre et le gras pour produire de l’énergie, sont régulées aussi bien dans les organismes sains que dans les organismes malades. Par ses travaux, elle cherche à démontrer comment les dysfonctions mitochondriales pourraient contribuer à l’apparition de la SLA.

Le Dr Rami Massie, neurologue, offre des soins cliniques aux patients entre le moment du diagnostic et la période de fin de vie. Ses activités de recherche sont concentrées dans le cadre d’essais cliniques portant sur la SLA.

Peter McPherson, Ph. D., étudie la fonction des protéines de la cellule nerveuse. Certaines protéines semblent contribuer à l’apparition des maladies neurodégénératives et des maladies des motoneurones, et le professeur McPherson a montré comment l’une d’entre elles, la Scyl1, peut subir des mutations qui provoquent une dégénérescence des motoneurones semblable à celle qu’on observe dans la SLA chez les humains.

Le Dr Guy Rouleau, directeur du Neuro, a participé à la recherche ayant permis la découverte du premier gène de la SLA. Par la suite, son équipe a contribué à l’identification d’autres gènes de la SLA, notamment le TARDBP. Des mutations de certains gènes connus ou inconnus, de même que divers facteurs environnementaux inconnus, peuvent prédisposer des personnes à la SLA. L’équipe du Dr Rouleau conduit une étude génétique sans précédent sur le rôle des mutations somatiques touchant les gènes de la SLA déjà identifiés.

Eric Shoubridge, Ph. D., utilise son expertise en biologie mitochondriale pour étudier le premier gène associé à la SLA encodant la protéine mitochondriale CHCHD10 à avoir été identifié.

Stefano Stifani, Ph. D., cherche à comprendre comment les circuits moteurs vitaux, y compris ceux qui contrôlent la respiration, sont assemblés durant le développement. L’information que découvre l’équipe de son laboratoire peut être utilisée pour produire des motoneurones à partir de cellules prélevées chez des patients atteints de SLA et chez des patients en bonne santé, à des fins de comparaison.

Le Dr Hiroshi Tsuda examine les voies génétiques et les mécanismes moléculaires qui sont à l’origine de la SLA. Ses travaux visent à développer de nouveaux traitements qui pourraient retarder l’apparition et la progression de la SLA.  

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal – le Neuro – est un établissement de calibre mondial voué à la recherche sur le cerveau et aux soins neurologiques de pointe. Depuis sa fondation en 1934 par le célèbre neurochirurgien Wilder Penfield, le Neuro est devenu le chef de file du domaine au Canada et un des plus grands centres spécialisés au monde. L’intégration harmonieuse de la recherche, des soins aux patients et de la formation par les plus grands spécialistes du monde contribue à positionner le Neuro comme un centre d’excellence unique pour l’avancement des connaissances sur les troubles du système nerveux et leur traitement. En 2016, le Neuro est devenu le premier institut au monde à adopter sans réserve le concept de la science ouverte en créant l’Institut de science ouverte Tanenbaum. L’Institut neurologique de Montréal est un institut de recherche et d’enseignement de l’Université McGill reconnu mondialement. L’Hôpital neurologique de Montréal fait partie de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé McGill.